Día Mundial Contra la Lepra. Dr. Mariano Casado Jiménez

Dr. Mariano Casado Jimenez, jefe de Servicio de Dermatología del Hospital La Paz

Dr. Mariano Casado Jimenez, jefe de Servicio de Dermatología del Hospital La Paz

Día Mundial Contra la Lepra | 2014

«La lepra la padecen dos veces más frecuentemente los hombres que las mujeres. Afecta a todas las razas y edades, pero la incidencia es mayor entre los 10-15 y entre los 30-60 años»

«Actualmente no existe un procedimiento eficaz confirmado de inmunoterapia pasiva en la lepra (…) Se están ensayando vacunas mediante técnicas de biología molecular y anticuerpos monoclonales»

Doctor Mariano Casado Jiménez, jefe de Servicio de Dermatología del Hospital Universitario La Paz de Madrid

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Entrevista realizada por HBakkali

¿Qué es la lepra?

Es una enfermedad infecciosa, poco contagiosa, con un periodo de incubación muy dilatado (2-12 años), con especial predilección por afectar al sistema nervioso periférico y a la piel (neuro-dermo tropismo), en esta última, con una marcada afinidad por zonas acras, como miembros y cara (acrotropismo), con unas manifestaciones clínicas muy variables, dependiendo del estado inmunológico del paciente, con cuatro parámetros fundamentales de estudio: etiológico, inmunológico, clínico e histológico, y con tratamientos efectivos que pueden curar definitivamente o, por lo menos, estabilizar y silenciar clínicamente la enfermedad.

¿Qué causa esta enfermedad?

El bacilo leproso, mycobacterium leprae o bacilo de Hansen, descubierto por Gerard Hansen en 1873. Es una bacteria Gram (+), ácido alcohol-resistente, que no crece en los medios habituales de cultivo pero sí lo hace en algunos animales receptivos, como el armadillo de nueve bandas y el mono mangabey. Se presenta en las lesiones como bacilos aíslados, granulaciones o agrupaciones intracelulares (globis). El contagio se realiza directamente del enfermo al sano, preferentemente por el exudado nasal, aunque también puede ser por contacto directo piel-piel.

¿Cuáles son las formas más comunes de lepra? ¿Cuál es la más frecuente?

Son cuatro: dos formas estables o polares, la lepra tuberculoide (con mejor pronóstico y muy poco contagiosa) y la lepra lepromatosa (con peor pronóstico y más contagiosa). Dos formas inestables o transicionales, la lepra incaracterística o indeterminada y la lepra borderline o intermediaria. Además, existen unas formas reaccionales, destacando, como más frecuente, las leprorreacciones, incluídas en la evolución de la lepra lepromatosa. La frecuencia depende de cada país y de cada región, en general, las más frecuentes son las polares, tuberculoide y lepromatosa.

¿Cuáles son los síntomas más habituales con los que se manifiesta la enfermedad?

En la lepra incaracterística: 1) Lesiones cutáneas: a) Máculas o manchas rojizas o blanquecinas. b) Pérdida de pelo en las máculas. c) Pérdida parcial o total de la sudoración. 2) Lesiones neurales: a) Disminución de la sensibilidad (hipoestesia-anestesia). b) Alteraciones vasculares (dermografismo incompleto).

En los casos de lepra tuberculoide: 1) Lesiones cutáneas: a) Lesiones nodulares. b) Placas rojizas oscuras, con borde externo bien delimitado y borde interno mal delimitado. 2) Lesiones neurológicas: a) Alteraciones sensitivas (neuritis, dolor intenso, calambres, anestesia). b) Alteraciones motoras, afectando sobre todo a los nervios cubital (mano de predicador, mediano (mano en garra o de simio), radial (mano caída o péndula), ciático poplíteo interno (pie en garra), ciático poplíteo externo (pie caído) y facial (imposibilidad de cerrar totalmente los ojos, desviación de la boca). 3) Alteraciones tróficas, secuelas de las lesiones neurológicas: elefantiasis, linfedema, sequedad cutánea, mutilaciones de los dedos, mal perforante plantar.

En los casoso de Lepra lepromatosa: 1) Lesiones cutáneas: a) Manchas rojizas o blanquecinas. b) Lepromas (facies leonina y colérica). c) Infiltraciones, con aspecto de envejecimiento prematuro (facies mongoloide, manos hinchadas mixedematosas, infiltración en calcetín). d) Ulceraciones, sobre todo en miembros inferiores. 2) Lesiones neurológicas: Semejantes a las de la lepra tuberculoide, aunque menos intensas y de aparición más tardía. 3) Lesiones mucosas: nariz en trébol, voz afónica, conjuntivitis. 4) Lesiones anexiales (pelos y uñas): alopecia de pestañas, de cola de cejas o total (madarosis). Inflamación de uñas (onixis y perionixis). 5) Otras manifestaciones: adenopatías, lesiones oculares (queratitis, ceguera), lesiones óseas y articulares (osteoartritis, osteomielitis), hepatitis, esplenitis (inflamación del bazo), orquioepididimitis (inflamación del testículo y epidídimo), glomerulonefritis ( la principal causa de muerte en los leprosos). 6) Reacción lepromatosa. Empeoramiento de la lepra lepromatosa, por motivos inmunológicos. Además de mal estado general con fiebre elevada, las lesiones presentes empeoran, aparecen otras nuevas y destaca un brote de bultos o nódulos en tronco y miembros (eritema nudoso leproso).

¿Cuál es la incidencia de la enfermedad actualmente?

La lepra la padecen dos veces más frecuentemente los hombres que las mujeres. Afecta a todas las razas y edades, pero la incidencia es mayor entre los 10-15 y entre los 30-60 años. En la década de los 90, se aceptaba un total de 11-15 millones de pacientes con lepra en el mundo. La India, con unos 4 millones, era el país con mayor prevalencia. En España, en la década de los 80, la estadística era de unos 5000 pacientes, destacando su presencia en Andalucía, Madrid y Barcelona.

Hoy día, estas cifras han disminuído significativamente en el mundo, en general y en España, en particular. Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), en el 2000 el número de pacientes  había disminuído aproximadamente a 600000 y en 2008 la prevalencia mundial era de 210000 pacientes, mientras que la incidencia era de 250000. En cuanto a España, en ese mismo año, el número total de prevalentes era de 75, con 10 nuevos enfermos.

En consecuencia, la lepra ha dejado de ser un problema sanitario en España, pero es de preveer que, como consecuencia de la inmigración, sigan diagnosticándose nuevos casos.

¿A través de qué métodos se diagnostica la lepra?

Mediante los hallazgos en la exploración clínica, que acabamos de referir; Por el aislamiento microbiológico del bacilo de Hansen a partir de las lesiones cutáneo-mucosas (más específicamente de la cola de la ceja, el lóbulo de la oreja y el moco nasal); El test de Mitsuda o reacción de la lepromina (suspensión de bacilos de Hansen muertos por el calor), reacción de inmunidad celular, semejante a la prueba de Mantoux en la tuberculosis, aunque se lee a las 3 semanas de administrar la lepromina; Por el estudio histológico, previa realización de biopsia cutánea.

El diagnóstico temprano ¿en qué medida puede evitar el desarrollo de la enfermedad?

El diagnóstico precoz de la lepra, sea cual sea la forma clínica, permite iniciar un tratamiento también precoz, con lo que se conseguiría una mayor efectividad en la respuesta terapéutica, que se expresaría frenando el desarrollo de la enfermedad y haciendo desaparecer totalmente las lesiones clínicas e histológicas, así como en una negativización de la bacteriológia y en un aumento de la respuesta inmunológica. El paciente no será ya contagioso y no habrá ningún problema desde los puntos de vista personal, familiar y social.

Una vez diagnosticada la patología, ¿qué tratamiento es el que debe seguir el paciente?

Los principales tratamientos utilizados por su mayor eficacia en la lepra, son: sulfona, clofazimina, rifampicina, corticoides y talidomida.

En los casos de lepra paucibacilar (con poca cantidad de bacilos): sulfona 50 mg/día-6 meses y rifampicina 600 mg, 1 vez/mes-6 meses. Cuando hablamos de lepra multibacilar (con gran cantidad de bacilos): sulfona 100 mg/día, clofacimina 300 mg, 1 vez/mes y 50 mg/día y rifampicina 600 mg, 1 vez/mes. El tratamiento tendrá una duración mínima de 2 años y, si es posible, hasta la negativización bacteriológica. Y en lo referente a reacciones lepromatosas: talidomida 300-600 mg/día, disminuyendo paulatinamente hasta 50-100 mg/día, manteniendo hasta desaparición de la reacción. Si no es posible talidomida, se administrará prednisona 40-60 mg/día, descendiendo hasta dosis de mantenimiento de 5 mg/día.

¿Es posible prevenir la lepra?

Actualmente no existe un procedimiento eficaz confirmado de inmunoterapia pasiva en la lepra. Por otra parte, también sigue sin haber una vacuna específica, por lo menos con una actividad plena. Se ha utilizado la BCG, con conversión de Mitsuda de negativo a positivo después de su administración, pero los resultados son muy variables, con protección desigual de la población sana. La combinación de BCG + bacilo leproso muerto, no ha superado a la BCG sola. Se están ensayando vacunas mediante técnicas de biología molecular y anticuerpos monoclonales.

¿Qué pronóstico presenta la enfermedad hoy en día?

La lepra era incurable, con alta morbilidad y mortalidad, previamente a la aparición de la sulfona y la multiterapia. Hoy día, el pronóstico de la lepra ha dado un vuelco positivo, con franca disminución de prevalencia e incidencia, y no sólo en los países del primer mundo. Sin embargo, aún las leprorreacciones pueden empeorar el pronóstico, alargando la curación a pesar de un correcto tratamiento. Lo que mejorará definitivamente el pronóstico será la consecución de una vacuna específica activa.

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