Linfoma cutáneo infantil. Dr. Diego Plaza

Dr. Diego Plaza, especialista del Servicio de Hemato-Oncología Pediátrica del Hospital Universitario La Paz de Madrid

Dr. Diego Plaza, especialista del Servicio de Hemato-Oncología Pediátrica del Hospital Universitario La Paz de Madrid

El linfoma cutáneo durante la infancia es una enfermedad poco común, pero pese a su baja incidencia, es frecuente que su detección pueda retrasarse desde las primeras manifestaciones con las que cursa la enfermedad. Este hecho plantea la necesidad de un diagnóstico temprano. Una mayor especialización en este área y una adecuada información para pediatras de Atención Primaria, dermatólogos infantiles y servicios de Urgencia resultan necesidades de primer orden para lograr detectar lo antes posible este cáncer.

Con motivo del Día Mundial del Linfoma, el Dr. Diego Plaza, especialista del Servicio de Hemato-Oncología Pediátrica del Hospital Universitario La Paz de Madrid, nos responde a las cuestiones más frecuentes sobre el linfoma cutáneo durante la infancia.

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por HBakkali

Linfoma cutáneo, ¿a qué causas pude deberse la manifestación de este cáncer durante la infancia?

Los linfomas cutáneos primarios en la infancia son un grupo poco frecuente y heterogéneo de tumores malignos de células linfoides, la mayor parte derivados de los linfocitos-T, que se originan primariamente en la piel (a diferencia de lo que puede ocurrir en las leucemias y linfomas típicos de la infancia, en los que la malignización de las células ocurre en ganglios linfáticos o médula ósea, desde donde podrían migrar e infiltrar de forma secundaria la piel).

Se trata de enfermedades con una incidencia muy baja en la población pediátrica; esto determina que apenas existan registros adecuados o estudios sobre estos pacientes y que se ignore mucho al respecto de su comportamiento o las causas que las generan. Las causas específicas tampoco son claramente conocidas en los casos de linfomas cutáneos en los adultos. En cualquier caso, se debe asumir que, al igual que en la mayor parte de las enfermedades malignas de la infancia, la causa es desconocida; probablemente no exista un factor externo que desencadene la enfermedad. Una concatenación de errores celulares respecto al control de su ciclo vital induciría la malignización de estos linfocitos. El porqué esta malignización tiene lugar específicamente en la piel es un hecho no suficientemente explicado actualmente.

¿Con qué signos se manifiesta el linfoma cutáneo infantil?

Es importante diferenciar claramente los linfomas cutáneos primarios de sus equivalentes con origen ganglionar, pues presentan características clínicas distintas, así como una implicación pronóstica y un enfoque terapéutico también diferentes.

Las formas de presentación de los linfomas cutáneos son extremadamente variables y muy poco específicas. Es decir, pueden presentarse como muy diversos tipos de lesiones, a la vez que, al menos es sus fases iniciales, no existe un tipo concreto de lesión que se relacione unívocamente con el linfoma cutáneo.

En los estadios tempranos de la enfermedad, las lesiones cutáneas pueden ser similares a las de la dermatitis atópica, la psoriasis u otras enfermedades cutáneas más frecuentes y de carácter benigno. Debido a esto y a que la evolución de la enfermedad tiende a ser lenta e indolente, con pocos síntomas asociados, mostrando a veces aparentes regresiones espontáneas o cursos en brotes, es difícil sospechar el diagnóstico de linfoma cutáneo primario al inicio de los síntomas.

Cuando las lesiones están más evolucionadas pueden presentarse como placas o nódulos de consistencia más firme e incluso indurada, de tamaño variable, únicos o múltiples. Suelen tener alteraciones en la coloración cutánea, pudiendo ser desde hipopigmentadas (más blanquecinas), hasta lesiones con coloración más rojiza o violácea. En ocasiones es posible que lleguen a ulcerarse. Aunque puede localizarse en cualquier parte del cuerpo, predominan en tronco y extremidades. Es muy poco frecuente que aparezcan otros síntomas generales como fiebre, aumento del tamaño ganglionar, etc.

¿A qué edad es más común su detección?

Se trata de una enfermedad típica del adulto; sólo el 1% de los linfomas cutáneos primarios sucede en la población pediátrica. Es por ello que aunque pueda diagnosticarse en cualquier rango de edad, incluidos lactantes y pre-escolares, cuanto mayor sea el niño o el adolescente, más frecuente es su aparición.

Según los pocos estudios de los que se dispone que recogen las características de esta enfermedad en los niños, la edad media de la instauración de los síntomas (las lesiones cutáneas) es a los 7-8 años, y la edad media a la que se realiza el diagnóstico de 10 años. Como se aprecia, el retraso medio entre el debut y el diagnóstico se puede retrasar hasta dos años debido a que, frecuentemente, estos linfomas al inicio se confunden con otras enfermedades.

¿Cuál es la incidencia actualmente en España? ¿Y a nivel internacional?

En España se carece de un registro específico de este tipo de tumores. A nivel internacional se están llevando a cabo varios intentos para formalizar un registro del que poder extraer conclusiones válidas para la población pediátrica.

En cualquier caso la incidencia es baja y se estima, en base a los estudios internacionales, que es aproximadamente de 0,3 casos por cada 100.000 personas al año. Esto supone entre un 0,5-5% de todos los linfomas-T de los niños y los adolescentes; menos del 0,1% de todos los tumores malignos infantiles.

¿Es posible su diagnóstico precoz?

Lo habitual en los linfomas cutáneos primarios es que el diagnóstico se pueda demorar hasta años desde el inicio de los síntomas. Por tanto, sí es una enfermedad en la que se debe incidir en la realización de un diagnóstico precoz. La forma ideal de conseguirlo sería mediante la disposición de información adecuada para los pediatras de Atención Primaria y servicios de Urgencia y para los dermatólogos infantiles de forma que pudieran sospechar la posible existencia de un linfoma cutáneo antes de lo habitual y así no retrasar demasiado la indicación de las pruebas diagnósticas.

¿Cuáles son los métodos diagnósticos habituales?

En el diagnóstico del linfoma cutáneo primario hay dos fases bien establecidas. La primera se basa en la exploración clínica de las lesiones cutáneas, que generalmente será realizada por un dermatólogo. Cuanta más experiencia tenga, más fácil será que surja la sospecha de un posible linfoma e indique otras pruebas.

La siguiente fase, la que confirmaría el diagnóstico, consiste en la realización de una biopsia de la lesión. La extirpación quirúrgica de todo o parte de la misma permite observar la forma y las características de las células que componen esa placa o nódulo y así determinar lo más claramente posible qué tipo de linfoma es el que ha desarrollado el paciente.

¿En qué estadios suele diagnosticarse?

Casi todos los casos de linfomas cutáneos que se diagnostican en Pediatría se tratan de estadios localizados. En ellos, el linfoma se restringe únicamente a la piel, y no existe afectación ganglionar, hematológica o de órganos profundos, lo que empeoraría claramente el pronóstico.

¿Qué abordaje médico requiere?

La rareza de esta enfermedad en Pediatría, combinada con los diferentes espectros clínicos respecto al adulto, la falta de evidencia científica y estudios respecto a su historia natural o pronóstico, hacen que el diagnóstico y el tratamiento de esta condición en la población infantil sean especialmente complicados. No existen estudios que comparen adecuadamente diversos tratamientos, por lo que el manejo ideal de estos pacientes no está establecido. Así, no existen guías protocolizadas para el tratamiento en niños; dentro de las terapias de eficacia comprobada se eligen a las que tengan un perfil de seguridad más adecuado.

Para las fases iniciales se emplean tratamientos locales o tópicos, cuya acción se dirige exclusivamente sobre la lesión maligna localizada en la piel, con menos efectos adversos. Lo más frecuente es el empleo de esteroides tópicos o diversas modalidades de fototerapia: irradiación con luz ultravioleta, PUVAterapia, retinoides tópicos o incluso quimioterapia administrada directamente sobre la piel. En fases avanzadas o agresivas, con afectación cutánea extensa o de otros órganos se puede emplear quimioterapia sistémica, radioterapia, agentes modificadores de las respuestas biológicas e inmunológicas del organismo (retinoides, anticuerpos contra células tumorales, vacunas…) o incluso trasplantes de progenitores hematopoyéticos.

¿Cómo suele ser la respuesta al tratamiento?

La respuesta a los tratamientos locales es habitualmente buena. Consiguen algún tipo de respuesta, o incluso respuesta completa, en más de la mitad de los pacientes, y en el resto suelen frenar el desarrollo o avance de la enfermedad.

¿Qué pronóstico presenta actualmente esta enfermedad en los más pequeños? ¿Es posible el control de la enfermedad o suelen ser comunes las recaídas?

El propio curso de la enfermedad es habitualmente lento y asociado a muy poca sintomatología o afectación del niño. Si a ello se suma que el tratamiento consigue un control adecuado de la enfermedad en los estadios iniciales, se puede afirmar que el pronóstico es bueno. Las recaídas de la enfermedad o la presencia continua de la misma sin que se haya podido conseguir una adecuada remisión no es raro, pero aún así es posible obtener un buen control del linfoma. Sin embargo, la presencia de enfermedad extra-cutánea (progresión a un linfoma secundario sistémico por afectación ganglionar, medular u orgánica) empeora considerablemente el pronóstico y hace necesario el empleo de terapias más agresivas. Afortunadamente, el riesgo de que esto suceda es bajo (probablemente inferior al 10% de los casos).

Uno de los posibles problemas del diagnóstico de un linfoma cutáneo primario en la infancia a pesar de su comportamiento relativamente benigno, es, en teoría, el tiempo del que dispone el linfoma para adoptar un comportamiento más agresivo en el caso de que las lesiones no remitieran. Actualmente se desconoce cómo evolucionarán estos pacientes a largo plazo o si una vez que sean adultos tendrán más riesgo de complicaciones.

Este cáncer, ¿es más agresivo en niños o en adultos?

En general se asume, aunque se carece aún de datos fiables para afirmarlo rotundamente, que el pronóstico en niños es mejor que en adultos, probablemente por un comportamiento diferente de la enfermedad en este grupo de edad. El riesgo de progresión a un linfoma más avanzado o agresivo también parece inferior que en el caso de los adultos.

¿Es posible prevenir el linfoma cutáneo infantil?

Puesto que no se ha detectado ningún factor externo o interno al organismo que favorezca su aparición, no es posible adoptar ninguna medida eficaz de prevención de este tipo de linfoma.

Desde el punto de vista de la investigación y abordaje del linfoma cutáneo, ¿qué avances son los más esperanzadores hoy en día? ¿Qué aspectos urgen en este sentido?

En el estudio, diagnóstico y tratamiento del linfoma cutáneo primario del adulto se están desarrollando diversas líneas de investigación, tanto a nivel de la caracterización molecular y genética de las células malignas, como con el empleo de diversos abordajes terapéuticos con distintas sustancias o técnicas de fototerapia. En el caso de la Oncología Pediátrica, debido a la extrema rareza de estos cuadros y lo que ello dificulta la investigación, debemos nutrirnos de los avances obtenidos por la investigación en adultos.

En cambio, se debería realizar un esfuerzo especial en conseguir de manera reglada un registro internacional riguroso que permitiera obtener conclusiones científicas sobre todos los aspectos del linfoma cutáneo primario infantil. Este es el primer paso para conocer la eficacia verdadera de los abordajes terapéuticos actuales, así como el impacto de las posibles modificaciones o avances que se consigan en el campo del diagnóstico o del tratamiento. Y finalmente, habría que recalcar de nuevo la importancia de una sospecha más temprana de esta enfermedad en los niños para disminuir el actual retraso en el diangóstico.

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